遺伝性血管性浮腫(HAE)コンサルト

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遺伝性血管性浮腫(HAE)とは

HAEを疑う症候

遺伝性血管性浮腫(HAE)は、体のさまざまな場所に浮腫が起こる希少疾患です。主に、顔(くちびる、まぶた、舌など)、のど、手、足、腕、脚および腹部に出現し、週単位~月あるいは年単位で再発を繰り返す。特にのどに浮腫が発現すると、気道がふさがれて、命に関わることもありる。
・皮下浮腫、粘膜下浮腫(痒みを伴わない、あらゆる部位)
・消化器症状(腹痛、吐き気、嘔吐、下痢)
・喉頭浮腫(3歳以下では稀、適切に治療をされない場合の致死率は30%)
・精神的ストレス、外傷や抜歯、過労などの肉体的ストレス、妊娠、生理、薬物などで発作誘発
・発作は通常24時間でピークとなり72時間でおさまるが、それ以上継続することもあり
・家族歴がある
・あらゆる年齢で発症するが、10~20歳代が多い

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